Doença hereditária da coagulação que causa sangramentos, como de nariz e menstruação excessiva. Não tem protocolo clínico do Ministério da Saúde; o tratamento sai pelo programa de coagulopatias e não aparece por paciente nos registros usados.
Fontes SUS (DataSUS) via Genius Cohort, 2008 a jun/2024Situação sem associação estatisticamente significativa · 65 reconhecidos no testePacote clínico Elaborado com apoio de inteligência artificial e aprovado por revisão dupla automatizada; ainda sem revisão por especialistas clínicos. Definição só pelo diagnóstico (D68.0 em 2 meses): os medicamentos das coagulopatias não aparecem por pessoa. Mudança de registro em 2022: quem aparece pelos procedimentos novos fica à parte; sensibilidade com os marcos de 2019 e 2020. Algumas referências ainda estão em conferência.
Quem o SUS reconhece
O SUS reconheceu 740 pessoas novas com von Willebrand de 2011 a 2023
Em acompanhamento (jun/2024)69075% mulheres
Reconhecidas até jun/20241.125
Esperados (faixa de referência)21.420 a 107.110Orphanet · 1-5 / 10 000
O cadastro nacional dos hemocentros tem mais pessoas do que os registros usados aqui: boa parte do acompanhamento nos hemocentros não chega ao registro por paciente. "Esperados" é uma faixa epidemiológica de referência, extrapolada da frequência publicada da doença, quase sempre medida em outros países. A diferença entre esperados e reconhecidos não corresponde ao número de pessoas sem diagnóstico: pode refletir atendimento só na saúde suplementar, óbitos, codificação, disponibilidade dos registros e diferenças epidemiológicas.
Pessoas novas reconhecidas por ano
201110
201210
201315
201425
201535
2016135
2017155
2018120
201980
202065
202185
Em acompanhamento por grande região
Norte10
Nordeste55
Sudeste525
Sul50
Centro-Oeste45
Odisseia diagnóstica
Entre quem já usava o SUS havia 2 anos, 9 em cada 10 pessoas com von Willebrand chegam ao reconhecimento sem nenhum sinal da doença anotado antes
Sem nenhum sinal antes94,7%entre quem tinha 2 anos de história no SUS
Já chegam reconhecidas30%primeiro contato com o SUS já com o registro de reconhecimento
Idade mediana no reconhecimento30 anos
Quando apareceu o primeiro sinal
Sem sinal registrado305
Só nos 3 meses antes (investigação)menos de 10
3 a 12 meses antesmenos de 10
2 a 5 anos antes10
Idade no reconhecimento
0 a 9 anos100
10 a 19140
20 a 29125
30 a 39130
40 a 4985
50 a 5980
60 a 6955
70 ou mais20
Sinais que antecedem o reconhecimento
Consulta com hematologista: 55,5× mais comum nos anos antes do reconhecimento
Somando sinais, consultas com especialista e exames, 53,6% das pessoas com von Willebrand mostravam algo antes, contra 6,3% das pessoas comparadas. Consulta com hematologista ou hemoterapeuta só conta como sinal quando é um novo encaminhamento, porque esses especialistas também fazem o acompanhamento.
Quantas vezes mais comum antes do reconhecimento (escala logarítmica)
Consulta com hematologista55,5× · 24,3% dos casos
Consulta com ginecologista1,3× · 5,9% dos casos
Cascata do cuidado
Sem medicamento específico registrado por pessoa no SUS
Em acompanhamento690
Desempenho da regra
Nesta doença, a regra não se distinguiu do acaso no teste
O teste principal comparou com o acaso o grupo de até 1 em cada mil pessoas com mais pontos, e a diferença não foi estatisticamente significativa, já descontado o fato de 49 doenças terem sido testadas. Por isso não há evidência de que a pontuação antecipe quem o SUS reconhece com doença de von Willebrand. Com poucas pessoas reconhecidas, isso também não prova que ela não funcione.
O teste contou 65 pessoas reconhecidas.
Análises de sensibilidade registradas antes de contar: Só com os marcos de 2019 e 2020, antes da mudança de registro de 2022: se a regra só passar com os quatro marcos, a doença fica preliminar. Sem as consultas com hematologista ou hemoterapeuta, que também fazem o acompanhamento.