Doença em que substâncias chamadas porfirinas se acumulam e deixam a pele frágil ao sol, com bolhas nas áreas expostas, em geral em adultos. Não há medicamento próprio no SUS: o tratamento é a retirada de sangue (sangria), que não aparece separada nos registros.
Fontes SUS (DataSUS) via Genius Cohort, 2008 a jun/2024Situação sem associação estatisticamente significativa · 20 reconhecidos no testePacote clínico Elaborado com apoio de inteligência artificial e aprovado por revisão dupla automatizada; ainda sem revisão por especialistas clínicos. E80.1 em 2 meses, em adulto; sem medicamento próprio no SUS (o PCDT é de 2025). Hepatite C, álcool e HIV entram como fatores de suscetibilidade. Algumas referências ainda estão em conferência.
Quem o SUS reconhece
O SUS reconheceu 160 pessoas novas com Porfiria cutânea de 2011 a 2023
Em acompanhamento (jun/2024)8044% mulheres
Reconhecidas até jun/2024170
Esperados (faixa de referência)2.140 a 19.280Orphanet · 1-9 / 100 000
Os registros ficam muito abaixo do esperado pela literatura, por falta de registro. O protocolo clínico só saiu em 2025, depois do período coberto pelos dados. "Esperados" é uma faixa epidemiológica de referência, extrapolada da frequência publicada da doença, quase sempre medida em outros países. A diferença entre esperados e reconhecidos não corresponde ao número de pessoas sem diagnóstico: pode refletir atendimento só na saúde suplementar, óbitos, codificação, disponibilidade dos registros e diferenças epidemiológicas.
Pessoas novas reconhecidas por ano
2011menos de 10
201215
201310
201415
2015menos de 10
201615
201720
201815
201910
2020menos de 10
2021menos de 10
202215
202315
Em acompanhamento por grande região
Nortemenos de 10
Nordestemenos de 10
Sudeste45
Sul25
Centro-Oestemenos de 10
Odisseia diagnóstica
Entre quem já usava o SUS havia 2 anos, 6 em cada 10 pessoas com Porfiria cutânea chegam ao reconhecimento sem nenhum sinal da doença anotado antes
Sem nenhum sinal antes56,2%entre quem tinha 2 anos de história no SUS
Já chegam reconhecidas22%primeiro contato com o SUS já com o registro de reconhecimento
Idade mediana no reconhecimento50 anos
Quando apareceu o primeiro sinal
Sem sinal registrado40
3 a 12 meses antesmenos de 10
1 a 2 anos antesmenos de 10
2 a 5 anos antes25
Idade no reconhecimento
0 a 9 anosmenos de 10
10 a 19menos de 10
20 a 29menos de 10
30 a 3925
40 a 4945
50 a 5945
60 a 6930
70 ou maismenos de 10
Sinais que antecedem o reconhecimento
Consulta com dermatologista: 20× mais comum nos anos antes do reconhecimento
Somando sinais, consultas com especialista e exames, 75,3% das pessoas com Porfiria cutânea mostravam algo antes, contra 11,5% das pessoas comparadas.
Quantas vezes mais comum antes do reconhecimento (escala logarítmica)
Consulta com dermatologista20× · 16,4% dos casos
Hepatite C9,2× · 41,1% dos casos
Cascata do cuidado
Sem medicamento específico registrado por pessoa no SUS
Em acompanhamento80
Desempenho da regra
Nesta doença, a regra não se distinguiu do acaso no teste
O teste principal comparou com o acaso o grupo de até 1 em cada mil pessoas com mais pontos, e a diferença não foi estatisticamente significativa, já descontado o fato de 49 doenças terem sido testadas. Por isso não há evidência de que a pontuação antecipe quem o SUS reconhece com porfiria cutânea tarda. Com poucas pessoas reconhecidas, isso também não prova que ela não funcione.