Doença rara do pulmão, quase só de mulheres adultas, em que se formam cistos e o pulmão perde função; pode causar pneumotórax. O SUS fornece o sirolimo para quem tem indicação.
Fontes SUS (DataSUS) via Genius Cohort, 2008 a jun/2024Situação resultado estatístico preliminar · 10 reconhecidos no testePacote clínico Elaborado com apoio de inteligência artificial e aprovado por revisão dupla automatizada; ainda sem revisão por especialistas clínicos. LAM em mulheres adultas tratadas com sirolimo (J84.8 com sirolimo, sem transplante de outro órgão); quem tem LAM sem indicação de sirolimo não aparece. Incorporação de 2020 à parte.
Quem o SUS reconhece
O SUS reconheceu 35 pessoas novas com LAM de 2011 a 2023
Em acompanhamento (jun/2024)150
Reconhecidas até jun/2024150
Esperados (faixa de referência)210 a 1.930Orphanet · 1-9 / 1 000 000
Só aparece quem recebe sirolimo; quem tem a doença com o pulmão ainda preservado, sem indicação do remédio, não é contado. O sirolimo é sobretudo remédio de transplante, por isso a definição exclui os transplantados. "Esperados" é uma faixa epidemiológica de referência, extrapolada da frequência publicada da doença, quase sempre medida em outros países. A diferença entre esperados e reconhecidos não corresponde ao número de pessoas sem diagnóstico: pode refletir atendimento só na saúde suplementar, óbitos, codificação, disponibilidade dos registros e diferenças epidemiológicas.
Pessoas novas reconhecidas por ano
2014menos de 10
2021menos de 10
2022menos de 10
202330
Em acompanhamento por grande região
Nortemenos de 10
Nordeste40
Sudeste60
Sul20
Centro-Oestemenos de 10
Odisseia diagnóstica
Odisseia não medida para esta doença
Não há pessoas reconhecidas, com história suficiente no SUS, em número que permita descrever a odisseia sem expor números pequenos.
Idade no reconhecimento
0 a 9 anosmenos de 10
10 a 19menos de 10
20 a 29menos de 10
30 a 39menos de 10
40 a 4910
50 a 59menos de 10
60 a 69menos de 10
70 ou maismenos de 10
Sinais que antecedem o reconhecimento
Nenhum sinal teve pessoas suficientes para comparar sem expor números pequenos
Cascata do cuidado
93% das pessoas em acompanhamento receberam o medicamento em 2024
Em acompanhamento150
Em tratamento em 2024140 (93%)
Desempenho da regra
Resultado preliminar: associação estatisticamente significativa, mas ainda com poucos casos para chamar de validação
Os pontos vêm dos sinais registrados no SUS. Os números do grupo de mais pontos ficam protegidos, porque envolvem menos de 10 pessoas.
Estar no grupo de mais pontos não quer dizer ter linfangioleiomiomatose (LAM): a grande maioria das pessoas do grupo não foi reconhecida nos 2 anos seguintes. Por isso a pontuação serve para planejar serviços e pesquisa, não para apontar pessoas.
No teste principal, feito no grupo menor, de até 1 em cada mil pessoas com mais pontos, a diferença em relação ao acaso foi estatisticamente significativa. Mas o teste contou só 10 pessoas reconhecidas, menos que o mínimo de 100 exigido para falar em validação; por isso o resultado ainda é preliminar.