O sistema de defesa destrói as hemácias, o que causa anemia. O RareSign olha a forma primária, sem outra doença por trás; o SUS trata com medicamentos do protocolo, que também são usados em outras doenças.
Fontes SUS (DataSUS) via Genius Cohort, 2008 a jun/2024Situação validação estatística retrospectiva · 240 reconhecidos no testePacote clínico Elaborado com apoio de inteligência artificial e aprovado por revisão dupla automatizada; ainda sem revisão por especialistas clínicos. Parte das referências das explicações alternativas ainda está em conferência. Limite: a maior parte dos casos aparece só na internação.
Quem o SUS reconhece
O SUS reconheceu 1.500 pessoas novas com AHAI de 2011 a 2023
Em acompanhamento (jun/2024)76570% mulheres
Reconhecidas até jun/20241.745
Esperados (faixa de referência)2.140 a 19.280Orphanet · 1-9 / 100 000
A maior parte dos casos aparece só na internação; o reconhecido no ambulatório é sobretudo a forma crônica ou que voltou. "Esperados" é uma faixa epidemiológica de referência, extrapolada da frequência publicada da doença, quase sempre medida em outros países. A diferença entre esperados e reconhecidos não corresponde ao número de pessoas sem diagnóstico: pode refletir atendimento só na saúde suplementar, óbitos, codificação, disponibilidade dos registros e diferenças epidemiológicas.
Pessoas novas reconhecidas por ano
201170
201250
201375
201490
2015115
2016125
2017135
2018145
2019115
202075
2021170
2022180
2023165
Em acompanhamento por grande região
Norte65
Nordeste160
Sudeste340
Sul115
Centro-Oeste75
Odisseia diagnóstica
Entre quem já usava o SUS havia 2 anos, 6 em cada 10 pessoas com AHAI chegam ao reconhecimento sem nenhum sinal da doença anotado antes
Sem nenhum sinal antes63,5%entre quem tinha 2 anos de história no SUS
Já chegam reconhecidas31%primeiro contato com o SUS já com o registro de reconhecimento
Idade mediana no reconhecimento32 anos
Quando apareceu o primeiro sinal
Sem sinal registrado415
Só nos 3 meses antes (investigação)80
3 a 12 meses antes45
1 a 2 anos antes30
2 a 5 anos antes80
Idade no reconhecimento
0 a 9 anos250
10 a 19180
20 a 29165
30 a 39140
40 a 49140
50 a 59155
60 a 69110
70 ou mais110
Sinais que antecedem o reconhecimento
Anemia hemolítica não especificada: mais de 90× mais comum nos anos antes do reconhecimento
Somando sinais, consultas com especialista e exames, 42% das pessoas com AHAI mostravam algo antes, contra 1% das pessoas comparadas.
Quantas vezes mais comum antes do reconhecimento (escala logarítmica)
Anemia hemolítica não especificadamais de 90× · 7,1% dos casos
Púrpura trombocitopênica imune (síndrome de Evans)mais de 80× · 6,4% dos casos
Anemia não especificada62,5× · 6,7% dos casos
Transfusão de hemácias33,4× · 8% dos casos
Consulta com hematologista19,9× · 8,4% dos casos
Consulta com hemoterapeuta16,7× · 3,2% dos casos
Cascata do cuidado
23% das pessoas em acompanhamento receberam o medicamento em 2024
Em acompanhamento765
Já recebeu o medicamento635 (83%)
Em tratamento em 2024175 (23%)
Desempenho da regra
Validação estatística retrospectiva: a regra antecipa parte dos reconhecimentos, para planejamento, não para apontar pessoas
27 em cada 100 já estavam no grupo de mais pontos (até 1% das pessoas avaliadas) · pelo acaso, menos de 1Cada bonequinho representa 1% das pessoas reconhecidas que o teste podia avaliar.
Os pontos vêm dos sinais registrados no SUS. Entre as pessoas que o SUS reconheceu com anemia hemolítica autoimune de 2019 a 2023 e que o teste podia avaliar (as que já usavam o SUS havia pelo menos 2 anos), cerca de 27 em cada 100 (27,2%) já estavam no grupo de mais pontos no 1º de janeiro anterior ao reconhecimento. Esse grupo reúne no máximo 1% das pessoas avaliadas; pelo acaso, seria menos de 1 em cada 100.
Estar nesse grupo não quer dizer ter anemia hemolítica autoimune: das pessoas que entraram no grupo, só cerca de 1 em cada 18 mil foi reconhecida pelo SUS nos 2 anos seguintes. Por isso a pontuação serve para planejar serviços e pesquisa, não para apontar pessoas.
O teste contou 240 pessoas reconhecidas. No teste principal, feito no grupo menor, de até 1 em cada mil pessoas com mais pontos, a diferença em relação ao acaso foi estatisticamente significativa, já descontado o fato de 49 doenças terem sido testadas. Com 100 ou mais pessoas reconhecidas, o resultado é uma validação estatística retrospectiva sobre os registros do SUS, não uma confirmação de diagnóstico.